Тромбоцитопенічна пурпура — це розлад, що призводить до помірних або надмірним синців та кровотеч. Захворювання є досить поширеним, але в даний час доступні варіанти лікування.
Що являє собою тромбоцитопенічна пурпура у дітей?
Тромбоцитопенічна пурпура (ТП), або хвороба Верльгофа, являє собою розлад згортання крові, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів у крові.
Тромбоцити — це клітини крові, які допомагають зупинити кровотечу. Їх зниження приводить до легким синців, ран, ясен і внутрішньої кровотечі.
Термін «тромбоцитопенія» означає зменшення кількості тромбоцитів у крові, а «пурпура» передбачає наявність фіолетових плям і петехій на шкірі (геморагій), викликаних внутрішньою кровотечею з дрібних кровоносних судин.
Захворювання викликане імунної реакцією на власні тромбоцити.
Причини
Етіологічні чинники
Точна причина ТП невідома, тому її іноді називають ідіопатичною. Хвороба не заразна, тобто дитина не може «підхопити» її, граючи з іншими дітьми з ТП.
Часто у дитини може бути вірусна інфекція за три тижні до розвитку ТП. Вважається, що організм, створюючи антитіла проти вірусу, «випадково» також продукує антитіло, яке прилипає до тромбоцитів.
Імунна система ідентифікує будь клітини з антитілами як чужорідні тіла і знищує їх.
Інфекція Helicobacter pylori асоціюється з аутоімунними захворюваннями, в тому числі і з ТП, патологія може також виникати при ВІЛ та інших гематологічних розладах, у тому числі при хронічному лимфоцитарном лейкозі, лімфогранулематозі, неходжкінської лімфомі.
Генетичні варіації в декількох генах виявлені у деяких пацієнтів з ТП і можуть збільшити ризик розвитку аномальних імунних реакцій. Проте внесок цих генетичних змін в розвиток імунної тромбоцитопенії неясний.
Були дослідження, пов’язані з вивченням деяких ліків, що викликають ТП. Деякі ліки можуть призвести до зміни функції тромбоцитів. В даний час ніякого прямого зв’язку з яким-небудь конкретним ліками, яке може викликати ТП, не було виявлено.
У новонароджених ТП може бути викликана материнськими антитілами, перенесеними на ембріональні тромбоцити. Відмінності ембріональних і материнських тромбоцитарных антигенів можуть призводити до руйнування тромбоцитів плода.
Сприятливі фактори розвитку хронічної ТП у дітей
Вони такі:
- часті і тривалі кровотечі, що спостерігаються за півроку до загостреної ТП;
- відсутній зв’язок між загостренням і впливом яких-небудь провокують критеріїв;
- наявність у пацієнта хронічних вогнищ інфекції;
- розвиток ТП у дівчаток в період статевого дозрівання.
Класифікація
Критерій
Характеристика
Механізм развитияГетероимунная, виникає при модифікації антигенної структури тромбоцитів з-за впливу деяких факторів (вірусів, нових антигенів, полуантигенов), характерно гостре течениеАутоиммунная, виникає, коли виробляються аутоантитіла, атакуючі власні незмінені тромбоцити; характеризується хронічним, рецидивуючим перебігом
ПериодОбострения (криз)Ремісії
Клінічна: геморагії відсутні, але число тромбоцитів сниженоКлинико-гематологічна – відсутні клінічні та лабораторні ознаки дефіциту тромбоцитовТяжесть патологииЛегкая: синці і петехії, випадкові незначні носові кровотечі, дуже невелике порушення повсякденного жизниУмеренная – більш серйозні пошкодження шкіри і слизових, більш рясні носові кровотечі; число тромбоцитів 55 – 105 х 10*9 /лТяжелая – тривалі і рясні кровотечі, шкірні прояви, рівень тромбоцитів 35 – 55 х 10*9 /л, постгеморагічна анемія, симптоми, серйозно впливають на якість жизниТечениеОстрая (менше півроку)Хронічне (більше півроку): з рідкими рецидивами або регулярно рецидивуюча
Симптоми
Прояви пурпури у новонароджених
У немовляти слід підозрювати ТП, якщо у нього по всьому тілу з’являються петехії незабаром після народження, а аналізи крові показують тяжку тромбоцитопенію. Клінічні прояви можуть варіювати від обмежених або поширених шкірних петехій або синців на шкірі, до рясних кровотеч або внутрішньочерепного крововиливу.
Прояви у дітей
У раніше здорової дитини раптово виникають генералізовані петехії. Батьки часто заявляють, що напередодні дитина добре себе почував, а тепер вкритий синцями і фіолетовими крапками. Часто відбувається кровотеча з ясен і слизових оболонок, особливо при глибокої тромбоцитопенії. Можливо наявність попередньої вірусної інфекції за 1-4 тижні до початку проявів ТП. Спленомегалія, лімфаденопатія (збільшення селезінки і лімфовузлів відповідно), біль у кістках і блідість зустрічаються рідко.
Наявність аномальних проявів, таких як гепатоспленомегалія (збільшення печінки і селезінки), біль у кістках або суглобах, або виражена лімфаденопатія, вказує на інші захворювання (наприклад, лейкемію).
Прояви у дорослих
У дорослих часто спостерігається хронічна ТП, яка розвивається повільно.
Симптоми включають:
- петехії;
- синці;
- кровотеча з носа і ясен;
- чорні пухирі в ротовій порожнині;
- втома;
- важкі менструальні періоди у жінок.
Рідко можуть виникнути наступні прояви:
- крововиливи в сітківку ока і мозок;
- кровотеча з вух;
- кров в сечі;
- кровотечі в кишечнику.
Діагностика
Для діагностики ТП необхідно виключити інші можливі причини кровотечі і низького рівня тромбоцитів, наприклад, основне захворювання або ліки, які ваша дитина може приймати.
Фахівцю потрібно зібрати анамнез, провести фізикальний огляд і виконати кілька лабораторних досліджень.
Повний аналіз крові
Це дослідження використовується для визначення кількості клітин крові, включаючи тромбоцити, у зразку. При ТП кількість лейкоцитів і еритроцитів зазвичай нормальне, але кількість тромбоцитів знижена.
Дослідження мазка крові
Цей метод часто використовується для підтвердження рівня тромбоцитів, виявлених при повному аналізі крові. Зразок крові поміщають на слайд і досліджують під мікроскопом.
Дослідження кісткового мозку
Цей тест допомагає визначити причину низької кількості тромбоцитів, хоча деякі гематологи не рекомендую використання цього методу для дітей з ТП.
У пацієнтів з ТП кістковий мозок буде в нормі, тому що низька кількість тромбоцитів обумовлено руйнуванням цих клітин в крові і селезінці, а не порушеннями в кістковому мозку.
Інші дослідження
Аналіз крові на ВІЛ має проводитись у групах ризику, особливо серед сексуально активних підлітків. Прямий тест на антиглобулин слід робити, якщо є незрозуміла анемія, щоб виключити синдром Еванса (аутоімунна гемолітична анемія і тромбоцитопенія).
Лікування
Мета медичного обслуговування пацієнта з ТП — збільшити число тромбоцитів до безпечного рівня. Для ТП немає ліків, і рецидиви можуть виникати через роки після, здавалося б, успішного медичного чи хірургічного лікування.
Медикаментозна терапія
Стероїди
Використання стероїдів – основа лікування цього розладу. Ця група ліків допомагає придушувати імунну систему. Спосіб введення та дозування визначається кількістю тромбоцитів і наявністю якогось активного кровотеча. Внутрішньовенні вливання метилпреднізолону або дексаметазону можуть проводитися в надзвичайних ситуаціях. При більш м’яких формах можна використовувати пероральні форми преднізолону.
По мірі того, як кількість тромбоцитів нормалізується, дозування стероїдів поступово знижується. Майже 60% -90% пацієнтів відчувають рецидиви під час зниження дозування або припинення прийому. Довгострокове використання стероїдів не рекомендується, так як це може викликати різні побічні ефекти.
Імуносупресори
Імунодепресанти, такі як азатіоприн і мікофенолату мофетил, стають все більш популярними через їх ефективності при лікуванні ТП. При хронічних і стійких патологіях, коли імунний патогенез вже встановлений, може бути використаний хіміотерапевтичний агент, вінкристин. Однак препарат викликає серйозні побічні ефекти і тому його слід використовувати з обережністю при лікуванні ТП. Це особливо важливо для дітей, так як вони більш вразливі.
Імуноглобулін
Це ліки, що містять антитіла, які є продуктом крові людини, це означає, що антитіла були зібрані в численних донорів. Точно невідомо, як саме засіб працює при лікуванні ТП, але вважається, що додаткові антитіла зупиняють лейкоцити від руйнування тромбоцитів. Препарат працює досить швидко, зазвичай протягом кількох днів. На жаль, ефект триває недовго (кілька тижнів). Ліки зазвичай дам ться до операції, або при наявності значних кровотеч, коли рівень тромбоцитів необхідно терміново підвищити.
Рітуксімаб
Цей препарат використовувався для лікування раку, але він також вже майже 20 років застосовується в терапії ТП. Подібно стероїдів, він зупиняє імунну систему, руйнує тромбоцити, але має менше побічних ефектів, ніж стероїди. Це штучно створене антитіло, яке впливає на лейкоцити. Він не зроблений з донорської крові людини. Зазвичай ефект досягається через декілька тижнів, хоча деякі люди реагують на лікування через кілька місяців.
Агоністи рецептора тромбопоэтина Ромиплостим і Эльтромбопаг
Ці два препарати стали доступні в останні кілька років. Рецептори тромбопоэтина знаходяться на поверхні клітин, які роблять тромбоцити в кістковому мозку; ці препарати використовують ці рецептори для повідомлення клітці зробити більше тромбоцитів. Препарати можна використовувати тільки в поєднанні з іншими матодами лікування. Ромиплостим використовується у вигляді підшкірних ін’єкцією, зазвичай один раз на тиждень. Эльтромбопаг випускається у формі таблеток, які потрібно приймати раз на день. Речовина не поглинається кишечником без кальцію, тому необхідно їсти продукти з високим вмістом кальцію протягом чотирьох годин до або після прийому препарату.
Терапію слід продовжувати до зникнення клінічних та лабораторних проявів, це може зайняти кілька років. Ліки не виліковують, що лежить в основі проблему, вони просто закликають організм продукувати більше тромбоцитів, щоб замінити ті, які знищуються.Лікування Helicobacter Pylori
У деяких дітей з ТП є інфекція в шлунку Helicobacter pylori. Іноді її терапія антибіотиками та антацидами протягом двох тижнів може вилікувати або поліпшити ТП. Збільшення тромбоцитів після лікування інфекції не завжди постійно, але терапія відносно безпечна і тому може бути рекомендована для дітей.
Дапсон
Це антибактеріальний засіб, але його також можна використовувати для лікування ТП. Точно невідомо, як працює препарат, мабуть, він зменшує аутоімунний процес, що може зупинити імунну систему від нападу на тромбоцити. Приймається у вигляді таблетки один раз на день і має декілька побічних ефектів.
Транексамовая кислота
Цей препарат сприяє більш тривалому збереженню згустків крові, як тільки вони утворюються. Згустки більш стабільні, ніж зазвичай, і більш стійкі. Препарат не лікує ТП, але може бути корисний при кровотечах, поки число тромбоцитів невелика. Таблетка приймається 3 або 4 рази в день. Є протипоказання.
Чому не можна робити переливання тромбоцитів?
Тромбоцити, що продукуються кістковим мозком, здорові. Їх низька кількість обумовлено атакою імунітету на них. Якщо пацієнт отримає тромбоцити від донора, вони будуть знищені вашої імунної системою. Переливання тромбоцитів буває корисним в якості невідкладного лікування, якщо є сильне кровотеча, так як вони допоможуть сформувати згусток, але цей метод не ефективний для довгострокового запобігання кровотечі.
Хірургічне лікування
Оскільки в основному руйнуються тромбоцити, коли вони знаходяться в селезінці, її видалення (спленоэктомия) може вилікувати патологію. Спленектомія використовується для лікування ТП протягом десятиліть і надає найкращі шанси на зцілення. З кожних трьох осіб, яким була проведена операція, двоє не будуть мати потребу в подальшому лікуванні.
Спленектомія призводить до довічного підвищення ризику сепсису від інфікування бактеріями.
У дітей ризик бактеріального сепсису після спленектомії оцінюється в 1-2%. Багато педіатри рекомендують відкласти операцію до досягнення дітьми 5-річного віку.
Якщо запланована спленектомія, слід зробити дитині вакцину від гемофільної палички за 14 днів до операції. Також дітей старше двох років необхідно вакцинувати від Streptococcus pneumoniae та менінгококової інфекції.
Дієта
Дієта грає певну роль у лікуванні ТП. Вживання правильних продуктів допоможе дитині відчувати себе краще і енергійніше.
Деякі живильні елементи, такі як вітамін K і кальцій, що мають природні компоненти, важливі для згортання крові. Ними багата темно-листова зелень (шпинат). Дуже багато кальцію міститься в молочних продуктах, але фахівці не рекомендують надмірно його вживати, так як це може погіршити симптоми аутоімунних захворювань. Добавка вітаміну D також відіграє роль у підвищенні імунної системи при ТП.
Поради з організації харчування наступні:
- по можливості рекомендується вживати тільки натуральні продукти;
- слід замінити тваринні і штучні жири на рослинні;
- необхідно обмежити споживання червоного м’яса;
- слід уникати потенційно антитромбоцитарних фруктів, таких як ягоди, помідори і виноград.
Прогноз
Правильне лікування гарантує високу ймовірність настання ремісії. Рідко тромбоцитопенічна пурпура у дітей може перейти в хронічну форму з частими рецидивами. У цілому прогноз хороший, але є змінним і залежить від інтенсивності симптомів. Пацієнти можуть по-різному реагувати на той самий режим лікування.
Рекомендації батькам
Якщо у дитини є ТП, батькам потрібно навчитися найкращим чином запобігати травми і кровотечі:
- для маленької дитини зробіть навколишнє середовище максимально безпечною. Набивання ліжка м’якими матеріалами, наявність шоломів і захисного одягу необхідні, коли кількість тромбоцитів невелика;
- контактні спортивні змагання, їзду на велосипедах і грубі ігри необхідно обмежити;
- уникайте ліків, що містять аспірин, оскільки вони можуть впливати на здатність організму контролювати кровотечу;
- до відновлення від хвороби дитині не можна робити щеплення, особливо ті, які містять живі аттенуйовані віруси. До них відносяться вакцини від кору, епідемічного паротиту, краснухи та пероральні поліовакцини. Крім того, не слід робити ін’єкції в м’яз.
Висновок
Хоча немає відомої причини ТП і немає ліків від цієї хвороби, прогноз зазвичай сприятливий.
Зазвичай організм припиняє продукувати антитіла, які атакують тромбоцити, і патологія зникає самостійно. Мета лікування — зберегти тромбоцити дитину в безпечному діапазоні, поки організм не виправить проблему.
В цілому, профілактика серйозних кровотеч є найважливішим фактором прогнозу. Забезпечення безпечного середовища, своєчасна медична допомога і постійне медичне обслуговування — все це допоможе дитині прожити довге, здорове життя.